سندرم استیونز جانسون نوعی اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی است.

این اختلال واکنش به یک دارو یا عفونت است و معمولا با علایمی شبیه به انفلوآنزا شروع شده و به دنبال آن بثورات قرمز یا مایل به بنفش ایجاد می شود که گسترش یافته و تاول می زند.

پس از آن، لایه رویی پوست که آسیب دیده است می میرد، سپس پوست ریخته و در نهایت بهبود می یابد.

سندرم استیونز جانسون اورژانسی است و معمولا بیمار باید در بیمارستان بستری شود.

تمرکز درمان در این اختلال بر روی برطرف کردن علت، کنترل علایم و به حداقل رساندن عوارض است تا زمانی که پوست مجدد بازسازی شود.

دوره بهبود در این بیماری بسته به شدت بیماری و شرایط فرد، بین چند هفته تا چند ماه به طول می انجامد.

اگر اختلال به علت مصرف دارو به وجود آمده باشد، مصرف آن دارو  و هرگونه داروی مشابه، باید برای همیشه قطع شود.

علایم

• تب
• درد غیر موجه در پوست
• بثورات پوستی قرمز یا بنفش که گسترش می یابد
• تاول هایی روی پوست و غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و دستگاه تناسلی
• ریخته شدن پوست چند روز پس از تشکیل تاول ها

اگر شما دچار سندرم استیونز جانسون شده باشید، چند روز قبل از ایجاد بثورات پوستی ممکن است دچار حالت های زیر شوید:

• تب
• درد در دهان و گلو
• خستگی
• سرفه
• سوزش چشم ها

سندرم استیونز جانسون نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. اگر علایم این بیماری را دارید، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

علل بیماری

این اختلال، واکنش بسیار نادر و غیر قابل پیش بینی است.

اما این واکنش اغلب در اثر مصرف نوعی دارو یا عفونت به وجود می آید. ممکن است این واکنش در زمان استفاده از دارو یا دو هفته بعد از قطع مصرف دارو شروع شود.

دارو ها و درمان هایی که ممکن است باعث بروز این اختلال شوند عبارتند از:

• داروهای ضد نقرس، مانند آلوپورینول

• داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (ضد تشنج و ضد روانپریشی)، اگر تحت پرتودرمانی قرار دارید، خطر بیشتری را به همراه دارد.

• داروهای ضد درد مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن

• داروهایی که برای مقابله با عفونت استفاده می شوند، مانند پنی سیلین

علل عفونی که باعث بروز این اختلال می شود عبارتند از:

• ویروس تبخال
• ذات الریه
• HIV
• هپاتیت نوع A

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به این سندرم را بیشتر می کند عبارتند از:

عفونت HIV.  احتمال ابتلا به سندرم استیونز جانسون در میان افراد مبتلا به اچ آی وی، صد برابر بیشتر از سایرین است.

• سیستم ایمنی ضعیف شده. تضعیف سیستم ایمنی بدن می تواند به دلیل پیوند عضو، ابتلا به ویروس اچ آی وی یا ایدز و سایر بیماری های خود ایمنی باشد.
• سابقه ابتلا به سندرم استیونز جانسون. اگر قبلا به علت استفاده از نوعی دارو دچار این سندرم شده باشید، ممکن است با مصرف مجدد همان دارو، باز هم به این اختلال دچار شوید.
• سابقه خانوادگی ابتلا به سندرم استیونز جانسون. اگر یکی از اعضای خانواده نزدیک مبتلا به سندرم استیونز جانسون یا بیماری مرتبط با آن به نام نکرولیز توکسیک اپیدرمال باشد، ممکن است شما هم مستعد ابتلا به سندرم استیونز جانسون باشید.
• ژن HLA-B 1502. اگر شما این ژن را داشته باشید، خطر ابتلا به این سندرم در شما بیشتر است. به خصوص اگر از دارو های خاصی مثل دارو های ضد نقرس، یا دارو های مخصوص بیماری های روانی استفاده می کنید.

عوارض

عوارض این سندرم عبارت است از:

• سلولیت ( عفونت ثانویه پوست ). سلولیت می تواند باعث بروز عوارض بسیار خطرناک و کشنده ای، مانند عفونت خون، شود.
• عفونت خون.  هنگامی که در اثر عفونت، باکتری وارد جریان خون شود و در تمام بدن پخش شود، باعث عفونی شدن خون می شود. عفونت خون به سرعت گسترش پیدا کرده و بسیار کشنده است. همچنین می تواند باعث بروز شوک و یا از کار افتادن اندام ها شود.
• مشکلات چشمی. بثورات حاصل از این سندرم می تواند باعث ایجاد التهاب در چشم ها شود. در موارد خفیف، ممکن است باعث خارش یا خشکی چشم ها شود. اما در موارد حاد تر باعث آسیب دیدگی شدید بافت چشم و خراش شده که در نهایت باعث نقص بینایی و به ندرت کوری می شود.
• درگیر شدن ریه. ابتلا به این سندرم می تواند منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.
• آسیب دائم به پوست. هنگامی که بعد از ابتلا به سندرم استیونز جانسون پوست احیا می شود، ممکن است دچار برجستگی ها و رنگ غیر طبیعی شود. ممکن است زخم هایی هم روی پوست دیده شود. ماندگاری مشکلات پوستی می تواند منجر به ریزش مو شده و همچنین ناخن های دست و پا نیز رشد طبیعی نخواهند داشت.

پیشگیری از بیماری

• قبل از مصرف برخی از دارو ها ممکن است لازم باشد که آزمایش ژنتیک بدهید. افرادی که ژن HLA-B 1502 را دارند بیشتر در معرض ابتلا به این سندرم هستند.
• اگر قبلا دچار این اختلال شده اید، از مصرف دارو هایی که باعث تحریک این بیماری می شوند  خودداری کنید. اغلب ابتلای مجدد به این سندرم شدیدتر از دفعه اول بوده و حتی ممکن است کشنده باشد.

بهتر است اعضای خانواده شما نیز از مصرف این دسته از دارو ها خودداری کنند.

تشخیص بیماری

• معاینه بدنی. پزشکان اغلب می توانند براساس سوابق پزشکی و معاینه فیزیکی، سندرم استیونز جانسون را تشخیص دهند.
• بیوپسی (نمونه برداری) از پوست. برای تأیید تشخیص و رد دلایل احتمالی دیگر، پزشک ممکن است از پوست فرد نمونه برداری کرده تا روی آن آزمایش های لازم صورت گیرد.
• کشت دادن . کشت پوستی یا دهان یا کشت از سایر نواحی بدن
• عکس برداری. بسته به علایم فرد، ممکن است پزشک برای بررسی پنومونی دستور عکس برداری از قفسه سینه بدهد.
• آزمایش خون. برای تایید عفونت یا سایر علل از آزمایش خون استفاده می شود.

درمان

• برای درمان این سندرم، فرد مبتلا باید در بیمارستان، اغلب در بخش مراقبت های ویژه یا سوختگی،  بستری شود.
• قطع داروهای غیر ضروری. اولین و مهمترین قدم در درمان سندرم استیونز جانسون، قطع داروهایی است که ممکن است باعث ایجاد آن شوند.
• جایگزینی مایعات و تغذیه. از آنجا که ریزش پوست می تواند باعث از بین رفتن قابل توجه مایعات بدن شود، جایگزینی مایعات بخش مهمی از درمان است. ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که داخل بینی می گذارند وبه داخل معده می رود دریافت کنید.

• مراقبت از زخم ها. کمپرس خنک و مرطوب در هنگام بهبودی به تسکین تاول ها کمک می کند. تیم بهداشت و درمان شما پوست مرده را به آرامی برمی دارد و وازلین یا پانسمان دارویی را بر روی مناطق آسیب دیده قرار می دهد.
• مراقبت از چشم ها. مراجعه به چشم پزشک

دارو ها

داروهایی که برای درمان سندرم استیونز جانسون استفاده می شوند عبارتند از:

• داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی.

• داروهای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی).

• در صورت لزوم، استفاده از آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت.

• بسته به شدت بیماری، سایر داروهای عمومی را نیز می توان در نظر گرفت، از جمله استروئیدهای خوراکی، ایمونوگلوبولین و سایر داروهای مربوط به ایمنی بدن. این نوع از درمان بحث بر انگیز است و بسته به شرایط فرد و علت به وجود آمدن بیماری تجویز می شود.