ایمیون ترومبوسایتوپنی پورپورا یک بیماری مربوط به سیستم ایمنی می باشد که در آن خون به صورت عادی لخته نمی شود و می تواند باعث کبودی و خون ریزی های شدید شود.

علت این بیماری تعداد پایین پلاکت ها در خون می باشد.

پلاکت ها در مغز استخوان ساخته می شوند. وظیفه آن ها کمک به بند آوردن خون ریزی از طریق تجمع پلاکتی و تشکیل لخته خون می باشد.

اگر خون به اندازه کافی پلاکت نداشته باشد، خیلی آهسته لخته می شود و می تواند خون ریزی های شدید داخلی یا خون ریزی های زیرپوستی و یا حتی در سطح پوست ایجاد کند.

افرادی که دچار این بیماری هستند کبودی هایی روی سطح پوست و یا مخاط آن ها ایجاد می شود که به آن پورپورا گفته می شود.

این کبودی ها هم چنین می توانند به شکل نقطه های قرمز یا بنفش رنگ که اندازه بسیار ریزی دارند در سطح پوست ظاهر شوند که به آن ها پتشی گفته می شود.

ITP می تواند هم در کودکان و هم بزرگسالان اتفاق بیافتد و شکل آن بسته به سن و جنسیت افراد متفاوت است.

این بیماری در خانم ها در سنین پایین و در آقایان در سنین بالا شایع تر است.

کودکان بیشتر بعد از عفونت های شایع ویروسی دچار این بیماری می شوند. یک سری از ویروس ها مانند  آبله مرغان و سرخک و سرخجه با این بیماری مرتبط هستند.

انواع ITP

نوع حاد : شایع ترین نوع این بیماری که در کودکان می باشد و معمولا کمتر از شش ماه طول می کشد.

نوع مزمن : شش ماه یا بیشتر طول می کشد و بیشتر در میان بزرگسالان شایع است، اگر چه می تواند نو جوان ها را نیز درگیر کند.

علت ابتلا به ITP چیست؟

در این بیماری سیستم ایمنی آنتی بادی هایی علیه پلاکت ها تولید می کند؛ در نتیجه این پلاکت ها توسط طحال از بین می روند و تعداد پلاکت ها کم می شود.

هم چنین به نظر می رسد که سیستم ایمنی در سلول هایی که مسئول تولید پلاکت هستند اختلال ایجاد می کند که نتیجه آن کاهش تعداد پلاکت ها در خون می باشد.

این بیماری هم چنین می تواند به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم شود که دسته اول خود به خود ایجاد می شود و دسته دوم به علت هایی مانند بیماری های خود ایمنی، بیماری های مزمن، دارو ها،  بارداری و برخی از سرطان ها ایجاد می شود.

علایم این بیماری چه می باشد؟

• به آسانی کبود شدن
• پتشی های بسیار ریز مخصوصا در اندام تحتانی
• خون ریزی های خود بخودی بینی
• خون ریزی از لثه
• وجود خون در ادرار
• وجود خون در مدفوع
• خون ریزی های قاعدگی شدید
• خون ریزی طولانی مدت از زخم
• خون ریزی های شدید در هنگام جراحی

بعضی از افراد با این بیماری هیچ علامتی ندارند.

تشخیص این بیماری چگونه است؟

در ابتدا پزشک بیمار را به صورت کامل معاینه می کند، دارو هایی که مصرف می کند و  تاریخچه پزشکی او را می پرسد.

  هم چنین یک آزمایش خون کامل از بیمار می گیرد . پس از آن درخواست اسمیر خون می کند که در آن خون بیمار روی ورقه شیشه ای زیر میکروسکوپ دیده می شود تا تعداد و شکل پلاکت ها بررسی شود.

اگر تعداد پلاکت ها پایین باشد، پزشک درخواست نمونه برداری از مغز استخوان می کند. 

اگر بیمار ITP داشته باشد، مغز استخوان وی طبیعی خواهد بود؛ دلیل آن این است که پلاکت ها بعد از آن که مغز استخوان را ترک کردند در داخل خون و طحال از بین می روند، اما اگر مغز استخوان طبیعی نباشد، پایین بودن تعداد پلاکت ها علت دیگری دارد.

درمان های این بیماری چیست؟

پزشک بر اساس تعداد پلاکت بیمار و هم چنین میزان و تعداد خون ریزی های وی درمان های متفاوت را انتخاب می کند.

برای مثال کودکانی که دچار نوع حاد این بیماری شده اند در عرض شش ماه یا حتی کمتر، بدون درمان بهبود می یابند.

شایع ترین دارو ها برای درمان این بیماری

• کورتیکواسترویید ها : باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی و درنتیجه افزایش تعداد پلاکت ها می شود.
• IVIG یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی: اگر میزان خون ریزی خیلی شدید باشد یا بیمار نیاز به جراحی اورژانس داشته باشدt برای بالا رفتن سریع پلاکت ها ممکن است از این دارو استفاده شود.
• ریتوکسیمب : یک سری از سلول های ایمنی مسئول تولید پروتئین هایی که به پلاکت ها حمله می کنند  هستند، ریتوکسیمب این سلول ها را مورد هدف قرار می دهد.
• دارو های سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید و آزاتیوپرین
• آنتی بیوتیک ها: میکروب هلیکو باکتر پیلوری که باعث ایجاد زخم های معده می شود در ایجاد این بیماری نقش دارد؛ در نتیجه با استفاده از آنتی بیوتیک ها و درمان این باکتری می توان تعداد پلاکت ها را افزایش داد.

اگر فردی نوع شدید این بیماری را داشته باشد و با دارو بهبود نیابد، پزشک جراحی و برداشتن طحال را پیشنهاد می کند.

عوارض مهم و شایع این بیماری چیست؟

خطرناک ترین و شایع ترین عارضه این بیماری “خون ریزی”  به خصوص خون ریزی های مغزی می باشد که می تواند منجر به مرگ شود. اگر چه خونریزی های خیلی خطرناک نادر است.

خطر های درمان این بیماری بیشتر از خود بیماری است؛ برای مثال مصرف طولانی مدت کورتیکواسترویید ها باعث ایجاد عوارض زیر می شود :

• پوکی استخوان
• آب مروارید
• از دست دادن توده عضلانی
• افزایش ریسک ابتلا به عفونت ها
• افزایش قند خون