دکتر نگین پرویز (پزشک عمومی)

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، معروف به ALS، یک بیماری سیستم عصبی است که سلول های عصبی در مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می دهد.

ALS باعث از بین رفتن کنترل عضلات می شود. این بیماری با گذشت زمان بدتر می شود.

ALS اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در بازو یا پا، مشکل در بلع یا تکلم شروع می شود.

در نهایت ALS بر کنترل ماهیچه های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تأثیر می گذارد.  هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.

علائم

علائم ALS در افراد مختلف متفاوت است.

علائم بستگی به این دارد که کدام سلول عصبی تحت تأثیر قرار گرفته باشد. ALS معمولاً با ضعف عضلانی شروع می شود که با گذشت زمان گسترش می یابد و بدتر می شود.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت های معمول روزانه؛
• زمین خوردن؛
• ضعف در ساق پا، پاها یا مچ پا؛
• احساس ضعف دردست ها؛
• گفتار نامفهوم؛
• مشکل در بلع؛
• ضعف همراه با گرفتگی عضلات و انقباض در بازوها، شانه ها و زبان؛
• گریه، خنده یا خمیازه بی موقع؛
• تغییرات فکری یا رفتاری.

ALS اغلب از دست ها، بازوها یا پاها شروع می شود.

سپس به سایر قسمت های بدن سرایت می کند. با مرگ سلول های عصبی بیشتر، ماهیچه ها ضعیف تر می شوند و در نهایت جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس را تحت تاثیر قرار می دهد.

معمولاً در مراحل اولیه ALS هیچ دردی وجود ندارد. درد در مراحل بعدی نیز شایع نیست.

ALS معمولاً بر کنترل مثانه تأثیر نمی گذارد. هم چنین معمولاً بر حواس از جمله توانایی چشایی، بویایی، لامسه و شنیدن نیز تأثیر نمی گذارد.

علل

ALS بر سلول های عصبی که حرکات ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت کردن را کنترل می کنند، تأثیر می گذارد.

این سلول های عصبی نورون های حرکتی نامیده می شوند. دو گروه از نورون های حرکتی وجود دارد. گروه اول از مغز تا نخاع و عضلات سرتاسر بدن گسترش می یابد.

این گروه به عنوان نورون های حرکتی فوقانی شناخته می شوند. گروه دوم از نخاع تا عضلات سرتاسر بدن گسترش می یابد که به عنوان نورون های حرکتی تحتانی شناخته می شوند.

ALS باعث می شود هر دو گروه از نورون های حرکتی به تدریج از بین بروند. هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات را متوقف می کنند. در نتیجه ماهیچه ها عملکرد خود را از دست می دهند.

عوامل خطر ثابت شده برای ALS عبارتند از:

    ژنتیک: حدود 10 درصد از افراد مبتلا به ALS، یک ژن خطر از یکی از اعضای خانواده منتقل شده است. این بیماری ALS ارثی نامیده می شود. در اکثر افراد مبتلا به ALS ارثی، فرزندانشان 50 درصد شانس به ارث بردن این ژن را دارند.

    سن: خطر ابتلا به این بیماری با  افزایش سن تا 75 سالگی بالا می رود. ALS بیشتر در سنین 60 تا اواسط 80 سالگی شایع است.

    جنسیت: قبل از سن 65 سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان به ALS مبتلا می شوند. این تفاوت پس از 70 سالگی از بین می رود.

عوامل محیطی، مانند موارد زیر، با افزایش خطر ابتلا به ALS مرتبط هستند:

سیگار کشیدن: شواهد نشان می دهد که سیگار یک عامل خطر محیطی برای ALS است. به نظر می رسد زنان سیگاری، به ویژه پس از یائسگی، در معرض خطر بیشتری هستند.

قرار گرفتن در معرض سموم محیطی: برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است با ALS مرتبط باشد.

خدمت سربازی: مطالعات نشان می‌دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده‌اند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمت سربازی ممکن است باعث ALS شود.

این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب های تروماتیک، عفونت های ویروسی یا فعالیت شدید باشد.

عوارض

• مشکلات تنفسی

با گذشت زمان، ALS منجر به ضعف عضلات مورد استفاده برای تنفس می شود. افراد مبتلا به ALS ممکن است به وسیله‌ای مانند دستگاه تنفس مصنوعی برای کمک به تنفس در شب نیاز داشته باشند.

برخی از افراد مبتلا به ALS پیشرفته برای تنفس ممکن است نیاز به اقدامات جراحی پیدا کنند.

شایع ترین علت مرگ افراد مبتلا به ALS نارسایی تنفسی است.

نیمی از افراد مبتلا به ALS در عرض 14 تا 18 ماه پس از تشخیص، جان خود را از دست می دهند. با این حال برخی از افراد مبتلا به ALS 10  سال یا بیشتر عمر می کنند.

• مشکلات گفتاری

اکثر افراد مبتلا به ALS دچار ضعف عضلات مورد استفاده برای تکلم می شوند. این معمولاً با گفتار آهسته تر و گاه به گاه لغزش کلمات شروع می شود. سپس صحبت کردن به وضوح دشوارتر می شود.

• مشکلات خوردن

افراد مبتلا به ALS ممکن است دچار ضعف عضلات مربوط به بلع شوند. این می تواند منجر به سوء تغذیه و کم آبی بدن شود.

آنها هم چنین در معرض خطر بیشتری برای ورود غذا، مایعات یا بزاق به ریه ها هستند که می تواند منجر به عفونت ریه شود.

کارگذاری لوله تغذیه، از طریق بینی یا دهان، می تواند این خطرات را کاهش دهد و آب رسانی و تغذیه مناسب را تضمین کند.

• زوال عقل

برخی از افراد مبتلا به ALS دچار اختلال در صحبت کردن و تصمیم گیری می شوند.  در برخی در نهایت نوعی از زوال عقل به نام دمانس فرونتوتمپورال تشخیص داده می شود.

تشخیص

ALS می تواند به سختی تشخیص داده شود؛ زیرا می تواند علائمی مشابه سایر بیماری ها داشته باشد.

آزمایش‌هایی که برای رد سایر شرایط یا کمک به تشخیص ALS کمک کننده است، شامل موارد زیر می باشد:

الکترومیوگرافی (EMG): این تست فعالیت الکتریکی ماهیچه ها را هنگام انقباض و زمانی که در حالت استراحت هستند ثبت می کند.

برای انجام این آزمایش یک سوزن از طریق پوست به عضلات مختلف وارد می شود. نتیجه این ارزیابی می تواند تعیین کند که آیا مشکلی در عضلات یا اعصاب وجود دارد یا خیر.

 آزمایش هدایت عصبی: این آزمایش توانایی اعصاب شما را برای ارسال تکانه به عضلات در نواحی مختلف بدن اندازه گیری می کند.

این آزمایش می تواند مشخص کند که آیا شما آسیب عصبی دارید یا خیر. ارزیابی های الکترومیوگرافی و هدایت عصبی تقریباً همیشه با هم انجام می شود.

ام آر آی: MRI با استفاده از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قدرتمند، تصاویر دقیقی از مغز و نخاع تولید می کند.

MRI می تواند تومورهای نخاع، بیرون زدگی دیسک گردن یا سایر شرایطی را که ممکن است باعث بروز علائم عصبی-عضلانی شوند را نشان دهد. حتی گاهی به وسیله دستگاه های پیشرفته تر ممکن است خود تغییرات ALS را نشان دهند.

آزمایش خون و ادرار: تجزیه و تحلیل نمونه‌های خون و ادرار در آزمایشگاه ممکن است به حذف سایر علل احتمالی علائم شما کمک کند.

آنالیز مایع نخاعی: در این آزمایش، نمونه مایع نخاعی با استفاده از یک سوزن کوچک از  قسمت پایین کمر گرفته می شود.

مایع نخاعی در افراد مبتلا به ALS معمولی به نظر می رسد، اما ممکن است علت دیگری از علائم را آشکار کند.

بیوپسی عضلانی: اگر پزشک معتقد است که احتمالا شما به جای ALS به یک بیماری عضلانی مبتلا هستید، ممکن است تحت نمونه برداری عضله قرار بگیرید.

در حالی که تحت بی حسی موضعی هستید، یک قطعه کوچک از عضله برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می شود.